Tumor neuroepitelial disembrioplásico. Presentación de un caso atípico.

Resumo

Se presenta el caso de un paciente con un tumor neuroepitelial disembrioplásico (TND) de localización y comportamiento clínico atípico con objetivo de describir la conducta diagnóstica-terapéutica y el seguimiento instaurado.

Paciente masculino de 44 años de edad que presenta un cuadro de paresia facial central y monoparesia braquial izquierda de dos meses de evolución. En estudio de resonancia magnética contrastada se define una  lesión quística frontal derecha con escaso edema perilesional, sin realce del contraste. Se realiza tratamiento quirúrgico guiado por Neuronavegación, lográndose la resección total de la lesión, con evolución favorable.

El TND es un tumor mixto neuroglial relacionado con epilepsia en niños y adultos jóvenes. Se localizan con mayor  frecuencia supratentorialmente en la corteza cerebral con predilección por el lóbulo temporal (80%). En RM se observan  quistes lobulados, bien delimitados, localizados en la corteza cerebral. La extensión a la sustancia blanca subcortical en casos como este se considera rara. El tratamiento predominante y más efectivo en los casos sintomáticos de DNT es la resección total del tumor.

La localización frontal y subcortical, el gran tamaño del quiste, y el debut clínico  con defecto motor en ausencia de convulsiones son formas inusuales en la presentación de los TND. Los estudios anatomopatológicos son claves en el diagnóstico y en la diferenciación de otros tumores gliales de comportamiento similar. La resección macroscópica total del tumor generalmente permite la curación y mejoría o desaparición de los síntomas.