Enfermedad de Rosai-Dorfman espinal extradural con compromiso paravertebral. Reporte de un caso

Resumen

Introducción: la enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD) es un trastorno histiocítico, proliferativo, idiopático y benigno, caracterizado por histiocitosis sinusal y linfadenopatía masiva. Rosai y Dorfman describieron, en 1969, cuatro casos a los que llamaron histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva, cuya entidad es diferente a la histiocitosis X y puede ser encontrada tanto en ganglios linfáticos como órganos o tejidos extraganglionares. Es una entidad relativamente rara en su presentación clásica ganglionar, más aún en su forma extraganglionar. La incidencia descripta en EE. UU. es de 100 casos por año, la presentación extraganglionar aproximadamente es el 35% de los casos, de estos, menos del 5% compromete el sistema nervioso central (SNC).

Objetivo: describir y presentar el caso de un tipo de lesión no neoplásica pocas veces referido en la literatura y que puede tener un buen pronóstico.

Descripción del caso: presentamos el caso de un paciente joven con ERD extraganglionar que comprometió la región espinal ocasionando un cuadro clínico por compresión medular de paraplejia, pérdida de la sensibilidad por debajo de la lesión y del control de esfínteres.

Intervención: laminectomía T2-T6 con exéresis total del tumor macroscópicamente y mejoría clínica posterior.

Conclusión: la ERD es un trastorno histiocítico de probable etiología inmune secundario a una respuesta infecciosa viral, se presenta en su forma clásica comprometiendo ganglios linfáticos, principalmente cervicales, así como en su forma extraganglionar, en la que puede, o no, estar comprometido el sistema linfoide, la afectación del SNC en mayor frecuencia compromete el encéfalo, en menor frecuencia la medula espinal.