Reporte de caso: Quiste neuroentérico intradural/extramedular en paciente joven

Ernesto Carvallo Istúriz,1 Elizabeth Natalia Martínez Núñez,2 Daniel Ernesto Carvallo Ruiz2
1. Profesor titular de la Cátedra de Neurocirugía de la Universidad Central de Venezuela; Doctor en Ciencias Médicas; Neurocirujano y Neurólogo de la Clínica El Ávila, Caracas, Venezuela.
2. Estudiante de pregrado de la Escuela “José María Vargas”, Facultad de Medicina, Universidad Central de Venezuela.


Ernesto Carvallo Istúriz
ernestocarvalloi2009@gmail.com

Recibido: julio de 2020
Aceptado: septiembre de 2020

Los autores declaramos no tener conflicto de interés en esta publicación.


RESUMEN
Introducción: Los quistes neuroentéricos son lesiones congénitas, benignas, solitarias e infrecuentes del eje espinal, compuestas de tejido endodérmico heterotópico, productos del cierre incompleto del tubo neural. Se presentan, principalmente, en hombres durante la primera y segunda década de vida. Se localizan mayoritariamente en el espacio intradural/extramedular, ventralmente a la médula espinal, a nivel cervical bajo o torácico superior. La sintomatología neurológica depende de la localización del quiste. El diagnóstico presuntivo se realiza con una resonancia magnética, y el definitivo con un estudio histopatológico, llevado a cabo posterior a la exéresis completa o parcial de la muestra, con abordaje posterior, en la mayoría de los casos.
Caso: Se describe el caso de una paciente de 35 años, quien tiene antecedente de haber presentado a los 14 años un quiste neuroentérico intradural/extramedular, a nivel cervial bajo. Había debutado con cervicalgia irradiada a miembros superiores e inferiores, radiculopatía, pérdida de la fuerza muscular, e hiperreflexia. Se realizó en ese momento una resonancia magnética, evidenciando una lesión ocupante de espacio en C5 y C6, la cual fue intervenida quirúrgicamente a través de una laminectomía en C5-C6 con abordaje posterior. Se realizó exéresis completa de la misma. El estudio anatomopatológico reportó quiste neuroentérico intradural/extramedular, sin atipias celulares. La evolución posoperatoria de la paciente resultó satisfactoria.
Conclusión: Se describe este caso clínico, resaltando su importancia, al tratarse de lesiones sumamente infrecuentes en la literatura médica, con sintomatología poco específica, pudiendo confundirse con otras patologías, y recidivar, incluso después de haberse extraído completamente.

Palabras claves: Defectos del Tubo Neural; Neoplasias de la Médula Espinal; Dolor de Cuello; Laminectomí

Case report: Intradural/extramedullary neuroenteric cyst in a young patient

ABSTRACT
Introduction: Neuroenteric cysts are congenital, benign, solitary, and infrequent lesions of the spinal axis, composed of heterotopic endodermic tissue, resulting from an incomplete closure of the neural tube. They mainly occur in men, during the first or second decade of life. Most of these cysts are located in the intradural/extramedullary compartment, ventrally to the spinal cord, especially at the lower cervical or upper thoracic spine. The neurological symptomatology varies depending on the location of the cyst. The presumptive diagnosis is made with magnetic resonance imaging, and the definitive diagnosis is made with a histopathological assessment, which is done after a complete or partial resection of the mass, generally with a posterior approach.
Case presentation: We describe the case of a 35-year-old female patient, with the medical history of presenting an intradural/extramedullary neuroenteric cyst, located at the lower cervical level, at the age of 14. She presented cervical pain irradiated to upper and lower limbs, radicular pain, loss of muscular strength, and hyperreflexia. A magnetic resonance imaging was indicated, showing a space-occupying lesion at the C5 and C6 levels, which was surgically intervened through a posterior cervical (C5-C6) laminectomy. A complete resection of this mass was performed. The histopathological assessment reported an intradural/extramedullary neuroenteric cyst, with no cellular atypia. The patient’s postoperative progress and development were satisfactory.
Conclusion: The objective is to describe this case, highlighting its importance, since these lesions are extremely infrequent in the medical literature, with a non-specific symptomatology, which is why they can be confused with other pathologies, and recur, even after their complete resection.

Key words: Neural Tube Defects; Spinal Cord Neoplasms; Neck Pain; Laminectomy; Pathology


INTRODUCCIÓN
El quiste neuroentérico es una lesión quística sumamente infrecuente y congénita del eje espinal, compuesta de tejido endodérmico heterotópico. Recibe distintos nombres, incluyendo quiste enterógeno, endodérmico, neuroendodérmico, entérico, arquentérico, broncogénico, gastrocitoma, teratógeno, entre otros. Histológicamente, se encuentra tapizada por una monocapa de epitelio cilíndrico y columnar pseudoestratificado, con una membrana basal semejante a aquella presente en el epitelio del tracto gastrointestinal o respiratorio, y tejido conectivo subyacente. Dicho epitelio contiene cilios a nivel apical, así como células caliciformes productoras de mucina.1-3
Estos quistes fueron descritos, por primera vez, en 1928, por Kubie y Fulton, como quistes teratomatosos y, seis años más tarde, Puusepp los describió como intestinomas. En 1954, Holcomb y Matson los definieron como quistes neuroentéricos. Se originan durante la tercera semana de embriogénesis por la persistencia del canal neuroentérico, previniendo la separación completa entre la notocorda y el endodermo, causando el consecuente desarrollo de células endodérmicas en el neuroeje que producen remanentes heterotópicos del epitelio gastrointestinal y respiratorio, lo que desencadena la formación de estos quistes.1,4,5
Los quistes neuroentéricos son lesiones neoplásicas benignas, de baja prevalencia y, generalmente, solitarias, que representan del 0,7 al 1,3% de los tumores espinales. Usualmente, afectan el canal espinal, a nivel cervical bajo, seguida de la columna torácica superior y, con menos frecuencia, la columna lumbosacra. El 90% de los mismos se localiza en el espacio intradural/extramedular, con posición ventral o anterolateral a la médula espinal; mientras que, en el 10% de los casos restantes, son intramedulares. Es infrecuente encontrar estos quistes a nivel intracraneal, específicamente en la fosa craneal posterior, e intraparenquimatoso; y, mucho menos, en el mediastino, abdomen, pelvis o, incluso, en el tejido celular subcutáneo.1,3,4,6
El objetivo de este reporte es describir el caso de un quiste neuroentérico intradural/extramedular, localizado a nivel cervical, en una paciente joven, resaltando la rareza e infrecuencia de este tipo de lesiones, poco descritas en la literatura médica.

DESCRIPCIÓN DEL CASO
Paciente femenina de 35 años de edad, quien refiere inicio de enfermedad actual hace 21 años, es decir, a los 14 años de edad, cuando consulta el 02/12/1999 por presentar cervicalgia de moderada intensidad, irradiada a ambos miembros superiores, principalmente a la porción distal del derecho y presentando disestesias en los miembros inferiores. Al examen neurológico se evidencia orientación en tiempo, espacio y persona; indemnidad de pares craneales; serie cerebelosa conservada; disminución de la sensibilidad superficial a nivel cervical superior, específicamente en C3 y C4; sensibilidad profunda sin alteraciones; disminución de la fuerza muscular en los miembros superiores e inferiores (IV/V); y reflejos osteotendinosos ligeramente aumentados (III/IV), con hiperreflexia, en los cuatro miembros.
Se indica realizar resonancia magnética, evidenciando la existencia de una lesión ocupante de espacio a nivel de C5-C6, de aspecto subdural. En vista de estos hallazgos, se procede a realizar laminectomía en C5-C6 con abordaje posterior en donde, posterior a incisión de la duramadre, se aprecia la existencia de una lesión quística. Se logra realizar exéresis completa de la misma, ya que no presenta adherencias a la médula espinal. La laminectomía se puede apreciar en la radiografía de la columna cervical postoperatoria (Figura 1).


Figura 1:
Radiografía de columna cervical anteroposterior, donde se evidencia laminectomía en C5-C6 con abordaje posterior.

Una vez extraída dicha muestra, se realiza el estudio anatomopatológico, el cual reporta a nivel macroscópico, posterior a inclusión en parafina, la presencia de una lesión ovoide, proveniente de la aracnoides de región cervical, de 2 x 1,4 cm, con una superficie externa de color pardo grisáceo, de aspecto elástico, apreciándose una cavidad quística uniloculada con la superficie externa lisa (Figura 2). Por su parte, a nivel microscópico, se evidencia una formación quística constituida por tejido conectivo compuesto por células fusiformes con citoplasma eosinófilo y núcleos ovoides regulares revestida, a su vez, por células epiteliales cilíndricas altas con citoplasma rico en vacuolas de secreción y núcleos ovoides regulares localizados en región basal, con cromatina regular sin atipias; del mismo modo, se observan áreas revestidas por células cúbicas bajas, sin apreciación de atipias celulares. Se plantea diagnóstico de lesión cervical intradural extramedular: quiste neuroentérico espinal, sin atipias celulares.


Figura 2:
Muestra macroscópica del quiste neuroentérico intradural/extramedular, localizado a nivel cervical, extraído completamente mediante técnica de abordaje posterior.

Si bien es cierto que, en los controles médicos posteriores, la paciente demuestra mejoría significativa de los síntomas neurológicos antes descritos, al año de la cirugía se le indica realizar nuevamente una resonancia magnética, en vista de presentar molestias a nivel cervical. En el estudio, se aprecia una pérdida de la lordosis cervical, por lo cual se le realiza fijación de la columna vertebral con corpectomía cervical a nivel de C5, insertándose malla y placa de titanio, logrando la estabilidad de la columna y mejoría de la cervicalgia (Figura 3).


Figura 3:
Radiografía lateral de columna cervical, donde se evidencia fijación de la columna, mediante abordaje anterior, con colocación de malla y placa de titanio, por técnica de corpectomía cervical a nivel de C5.

La evolución posoperatoria de la paciente resulta satisfactoria, llevando a cabo controles neurológicos anuales que han reportado ausencia de déficit motor y mejoría de sintomatología neurológica. Actualmente, 20 años después de la exéresis del quiste, continúa asintomática con examen neurológico normal, evaluada en contexto de consulta por una cefalea vascular.

DISCUSIÓN
Los quistes neuroentéricos son neoplasias poco frecuentes, congénitos por naturaleza, que tienen un pronóstico favorable y raramente se malignizan; aunque, si esto llega a ocurrir, el quiste puede transformarse en un adenocarcinoma.2 Si bien es cierto que el caso clínico estudiado corresponde a una paciente femenina, los quistes neuroentéricos son más frecuentes en hombres que en mujeres, con una relación 2:1. Generalmente, el diagnóstico se realiza entre la primera y tercera década de vida, sobre todo durante las primeras dos, y en pacientes menores de 40 años. En la paciente estudiada, la lesión quística apareció durante la segunda década de vida, a los 14 años, concordando con la epidemiología descrita.4,7
Los signos y síntomas neurológicos de los quistes neuroentéricos son insidiosos al principio, resultan de la compresión medular por parte de estas masas quísticas, y dependerán de la localización de los mismos, incluyendo dolor focal progresivo a nivel de la región afectada de la columna vertebral con irradiación a los miembros superiores e inferiores, acompañado por mielopatía, radiculopatía, déficit motor o sensitivo, cuadriparesia o paraparesia, hiporreflexia o hiperreflexia, parestesias, y debilidad focal, como se evidenció en la paciente estudiada. Puede existir disfunción de esfínteres, incontinencia e infecciones del tracto urinario, y meningismo. A su vez, pueden cursar en paralelo con anomalías óseas a nivel de la lesión quística. Si no se realiza un diagnóstico precoz de estas lesiones, la enfermedad puede progresar y prolongarse durante muchos años, recidivando y exacerbando.1,2,4,8-10
Si bien es cierto que en la paciente estudiada esto no fue el caso, es imprescindible tomar en cuenta que más de la mitad de los casos de los quistes neuroentéricos espinales se asocian a otras patologías, incluyendo espina bífida, cifoescoliosis, síndrome de Klippel-Feil, lipomielomeningocele y diastematomielia. Entre los diagnósticos diferenciales se pueden mencionar el quiste epidermoide, dermoide, aracnoideo, coloide, ependimario, de la bolsa de Rathke, neurofibroma, meningioma, schwannoma, craneofaringioma quístico, neurocisticercosis, y quistes mediastínicos posteriores o abdominales.2,8
El método de elección imagenológico para realizar su diagnóstico presuntivo, tal como se apreció en el presente caso clínico, es la resonancia magnética, en donde las lesiones quísticas son isodensas o levemente hiperdensas en las secuencias T1 y T2, dependiendo de la concentración proteica intraquística y de los cambios inflamatorios adyacentes. Estos quistes aparecen como lesiones ocupantes de espacio multilobuladas o unilobuladas, con un componente medular y extramedular. También se utilizan imágenes por recuperación de la inversión de fluido atenuado (FLAIR) y mielografía por tomografía computarizada para determinar la comunicación del quiste con el espacio subaracnoideo.2,4,8,11
El tratamiento estándar consiste en el drenaje y la exéresis completa del componente quístico extramedular, siempre y cuando los quistes no estén firmemente adheridos a la médula espinal, ya que, en ese caso, la resección debe ser parcial. De igual forma, los resultados tienden a ser los mismos, mejorando sustancialmente la función neurológica y disminuyendo la incidencia de recidivas. El abordaje quirúrgico posterior es la técnica más utilizada, ya que se asocia a un menor número de complicaciones intraoperatorias y permite un mejor acceso a la masa quística, como se pudo constatar con el caso clínico en estudio. Siempre se recomienda la realización de estudios imagenológicos de seguimiento, principalmente una resonancia magnética, ya que, si la resección del quiste es parcial, éste puede recidivar con más facilidad.1,2,4,6,8,12,13
Una vez extraído el quiste, se procede a realizar el análisis histopatológico que dictará el diagnóstico definitivo del mismo. Según Wilkins y Odom, estos quistes se clasifican en tres grupos: los tipo A, que son quistes tapizados por una monocapa de epitelio cúbico o cilíndrico pseudoestratificada, ciliado o no ciliado, similar a aquel presente en el tracto gastrointestinal o respiratorio, cubriendo la membrana basal, la cual se encuentra apoyada sobre un tejido conectivo vascular subyacente, y formada por colágeno tipo IV, como en este caso presentado; los tipo B, que son quistes epiteliales con estructura glandular, los cuales pueden presentarse en invaginaciones complejas, con la capacidad de producir líquido seroso y/o mucinoso, y con una pared quística constituida por músculo liso o estriado, tejido adiposo, cartilaginoso, óseo, fibroso, linfoide y/o nervioso, y con células ganglionares o corpúsculos de Vater-Pacini; y los tipo C, los cuales están constituidos por tejido ependimario o glial.4,14 Las células epiteliales quísticas se tiñen negativamente para la proteína S-100 y ácida fibrilar glial (GFAP), y positivamente para citoqueratina, antígeno carcinoembrionario (CEA) y epitelial de membrana en ensayos inmunohistoquímicos, confirmando de esa forma el origen endodérmico de la lesión.1,12
El seguimiento de estos pacientes debería ser de por vida, ya que el riesgo de recurrencia siempre existirá, incluso décadas después de la resección quirúrgica completa del quiste neuroentérico.5

CONCLUSIONES
Los quistes neuroentéricos son lesiones congénitas, benignas, y poco descritas en la literatura médica; de allí la importancia de describir este caso. Al ser tan infrecuentes, con sintomatología neurológica poco específica y variable, tienden a confundirse con otras patologías. Es imperativo tomar en cuenta que, si bien el diagnóstico presuntivo de estos quistes se realiza con estudios imagenológicos, principalmente resonancia magnética, el definitivo se lleva a cabo mediante un estudio histopatológico de la pieza extraída quirúrgicamente. A pesar de que la recidiva es infrecuente, al igual que la posibilidad de malignización, no es imposible, por lo cual es aconsejable continuar el seguimiento de estos pacientes de por vida.


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14. Srinivas H, Kumar A. Silent neurenteric cyst with split cord malformation at conus medullaris: Case report and literature review. J Pediatr Neurosci. 2014;9(3):246-8.

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COMENTARIO
Los autores describen el tratamiento quirúrgico y seguimiento a largo plazo de una patología sumamente infrecuente. Creo que es un buen ejemplo de cómo la evolución del instrumental y conceptos en los abordajes quirúrgicos podrían resultar en la actualidad en un enfoque totalmente diferente.
Hoy, en un caso similar, pocos realizarían una laminectomía de 2 niveles en una paciente de 14 años debido al riego de provocar una cifosis postoperatoria, máxime cuando parecería por las medidas reportadas en el análisis histopatológico y RMN que la lesión se encontraba sólo en C5-C6.
Creo también que la cifosis que llevó a una corpectomía y estabilización anterior a esta paciente, en la actualidad, sería manejada por la mayoría a través del mismo abordaje posterior, intentado corregir la deformidad con tornillos en las masas laterales.
Una hemilaminectomía mínimamente invasiva centrada en el tumor podría hoy resolver esta patológica evitando la cifosis postoperatoria al conservar la banda de tensión posterior.
Agradezco a los autores por la presentación de este caso, una buena resolución, dos décadas atrás, que realza el progreso y mejoría que ha tenido la cirugía espinal.

Federico Landriel
Servicio de Neurocirugía
Hospital Italiano de Buenos Aires


COMENTARIO
Los autores reportan y describen el caso de un paciente con Quiste Neuroentérico Espinal (QNE), y compresión medular.  
Si bien realizan una descripción detallada de la clínica, sería de mucha utilidad poder ver el estudio de Resonancia Magnética, que remarcan como indispensable para el diagnóstico presuntivo en la discusión. También, para evaluar el grado de exéresis, la Resonancia Magnética postoperatoria.
Por otro lado, reportan la ocurrencia de una cifosis postoperatoria, que fue tratada a través de una artrodesis anterior, pero no existen estudios preoperatorios para poder ponderar dicha complicación. Las deformidades cervicales postoperatorias asociadas a laminectomías no son infrecuentes, y se debe tener en cuenta su ocurrencia al planificar la estrategia quirúrgica.
Los QNE son lesiones infrecuentes, difíciles de sospechar antes de la cirugía. Su manejo es similar al de las lesiones más frecuentes del espacio subdural/extramedular (meningiomas y neurinomas). Cuando se abordan en la región cervical, se deben planificar estrategias para evitar la ocurrencia de deformidades postoperatorias.
Este reporte enfatiza el concepto de pensar en estas lesiones, dentro de los diagnósticos diferenciales preoperatorios, y planificar estrategias quirúrgicas para evitar deformidades asociadas al abordaje de estas lesiones.

Dr Carlos Zanardi
Clínica la Pequeña Familia. Junín, Buenos Aires, Argentina